Andreas Nikolaus Lauda néven született Bécsben. Már tizenkét évesen a volán mögött ült, tanulmányait korán abbahagyta az autóversenyzés kedvéért. Dúsgazdag nagyiparos apja azonban az általa értelmetlennek tartott versenyzésre nem adott neki pénzt, s mivel szponzorokat nem talált, kénytelen volt hitelt felvenni. Első hegyi futamán, 1968. április 15-én egy Mini Cooperrel kategóriájában mindjárt második helyezést ért el, két héttel később pedig már győzelmet aratott.
A hegyi versenyek után versenyzett a Forma–3-ban és a Forma–2-ben; az autósport csúcsát jelentő Forma–1-ben 1971-ben mutatkozott be a March Ford csapatában. 1972-ben még megnyerte a Forma–2-es világbajnokságot, majd végleg a száguldó cirkuszhoz igazolva 1973-ban a BRM, 1974-től a Ferrari autóiban rótta a köröket. A maranellói istálló vörös színeiben rögtön a negyedik helyen végzett az összesítésben, a következő évben, 1975-ben pedig meggyőző fölénnyel, öt nagydíjat megnyerve világbajnok lett.
Az 1976-os szezon közepén ismét hatalmas fölénnyel vezetett a pontversenyben, amikor a Nürburgringen szörnyű balesetet szenvedett. A verseny előtt a biztonsági intézkedések hiánya miatt bojkottra szólította fel pilótatársait, de mivel nem talált követőkre, beült autójába. A második körben kicsúszott, ketten nekiütköztek, és ő a kigyulladt kocsiban rekedt. Az akkor még csak ajánlott tűzoltó automata nem volt beépítve a kocsijába, de be sem kapcsolt volna, mert az ütközéstől kiszakadt a Ferrari akkumulátora. Egy csőből égő benzin folyt a kocsiba, a bukósisakba vezető cső nem szállított friss levegőt, így megsérült Lauda légcsöve és tüdeje is. Három versenyzőtársának sikerült őt kihúznia, szerencséjére a speciális mentőautó fél perc alatt a helyszínre ért.
Az osztrák pilóta elképesztő elszántságról tanúbizonyságot téve hat héttel és három futammal később visszatért, saját szavai szerint rettegve és fájdalmak közepette negyedik lett az Olasz Nagydíjon. Abban az évben egy ponttal maradt le az összetettben a világbajnoki címről, mert az utolsó futamon, a szakadó esőben megrendezett Japán Nagydíj második körében „az életem többet ér, mint egy titulus” szavakkal leállította autóját. A pontversenyben akkor még második, McLarennel versenyző brit James Hunt hatalmas kockázatot vállalva, körhátránnyal a harmadik helyen futott be és megnyerte a világbajnokságot.
Lauda 1977-ben ismét világbajnok volt a Ferrari színeiben, és abban az évben a világ legjobb sportolójának választották. Az olasz csapat vezetőivel azonban megromlott a viszonya, a szezon utolsó két versenyén, címének bebiztosítása után el sem indult. 1978-ban átigazolt a Brabham Alfához, de csak negyedik lett, a következő év őszén pedig váratlanul bejelentette visszavonulását. 1982-ben visszatért, s immár McLaren-színekben az ötödik helyen végzett az összetett pontversenyben. 1983-ban versenyt sem nyert, de 1984-ben a McLaren autójában megszerezte harmadik világbajnoki címét; abban az évben máig egyetlen osztrákként megnyerte hazája nagydíját is. A végelszámolásnál fél ponttal előzte meg csapattársát, a francia Alain Prostot, a monacói versenyt ugyanis az időjárás miatt félbe kellett szakítani, s a pilóták csak a pontok felét kapták meg. A versenyzéssel végleg 1985-ben hagyott fel, Forma–1-es pályafutása alatt 171 futamon indult, és 25-ször győzött.
Visszavonulása után, 1992-től 1997-ig a Ferrari istállónál volt tanácsadó, közben megalapította a Lauda Air légitársaságot, amit 2000-ben bekebelezett az Austrian Airlines. 2001–2002-ben a Jaguar Forma–1-es csapatát irányította, 2003-ban Niki („flyniki”) néven diszkont légitársaságot alapított, amelyet 2011-ben adott el. 2016-ban megvásárolta az üzleti és VIP-utasok szállítására szakosodott Amira Air céget, amely felvette a Lauda Motion nevet. Pilótajogosítvánnyal is rendelkezett, nem egyszer ő maga vezette légitársasága gépeit.
Lauda, aki 1997 után 2005-ben is új vesét kapott, nem szakadt el az autósporttól. Egy német televízió satorna szakkommentátora volt, 2008-ben megnyert egy bemutatóversenyt. 2012-ben a Forma–1-es Mercedes csapat felügyelőbizottságának elnöke lett, a következő évben tízszázalékos részesedést szerzett a csapatban, és nagy része volt abban, hogy a hétszeres világbajnok Lewis Hamilton Forma–1-es karrierje kezdetén ide igazolt.
Lauda balesete után mindig égési sérüléseit leplező sapkát viselt, az ezen lévő hirdetésekért is komoly összeget kapott, öt könyve jelent meg. Az 1976-os Forma–1-es szezonban James Hunttal folytatott rivalizálásáról, szörnyű balesetéről 2013-ban készült film Hajsza a győzelemért (Rush) címmel, ennek utolsó jelenetében maga Lauda is felbukkan. Nagy vetélytársáról azt mondta: azon kevesek egyike volt, akiket szeretett, azon még kevesebbeké, akiket tisztelt és az egyetlen, akit irigyelt. Hazájában bélyeg jelent meg arcképével, 2016-ban a sportolói Oscarnak nevezett Laureus-életműdíjat kapta meg. Fia, Mathias is autóversenyző lett, korábban a Forma–3000-ben versenyzett, jelenleg a Mercedes-csapat tagja a német túraautó-bajnokságban (DTM).
Niki Lauda 2018 augusztusában sikeres tüdőátültetésen esett át, a kórházat október végén hagyta el, 2019 januárban rövid ideig influenzás megbetegedéssel kórházban ápolták. A háromszoros világbajnok 2019. május 21-én hunyt el, 2022-ben a Forma–1-es Mercedes istálló róla nevezte el a brackleyi központjába és gyárába vezető utat.
