Volt segédmunkás, lakatos és technikus, mielőtt a Színház és Filmművészeti Főiskolára került. 1958-ban szerzett rendezői diplomát, azután Rómában tanult, ahová két évtizeddel később tanárként tért vissza.
Pályája elején Gaál István dokumentumfilmeket készített, majd játékfilmesként 1963-ban debütált emlékezetesen a Sodrásban című filmmel. Folytatásként olyan alkotások következtek, mint a Keresztelő (1967), a Magasiskola (1970), a Holt vidék (1971), a Legato (1977) vagy az Orfeusz és Eurydiké (1985). Televíziós munkásságának csúcsa alighanem az 1988-as Peer Gynt volt, Szakácsi Sándorral a címszerepben.
Munkásságát számos kitüntetéssel ismerték el: 1963-ban a Karlovy Vary-i filmfesztivál fődíjával, 1965-ben a filmkritikusok díjával, 1969-ben Balázs Béla-díjjal tüntették ki, 1970-ben a cannes-i fesztivál különdíját kapta. 1981-ben érdemes művész lett, 1991-ben Kossuth-díjat vehetett át, 1999-ben a Magyar Filmszemle életműdíját ítélték neki. 2005-ben elnyerte a Magyar Mozgókép Mestere címet.
Gaál Istvánt a Magyar Filmművészek Szövetsége és a Magyar Mozgókép Közalapítvány saját halottjának tekinti. Temetéséről később intézkednek.
