Párizsi művészcsaládban született, apja színházigazgató, színész és szobrász, lengyel származású anyja színésznő volt. Négyéves volt, amikor szülei elváltak, hogy kiteljesíthessék művészi ambícióikat, Julie pedig testvérével egy bentlakásos katolikus iskolába került. A család felbomlása miatt megkeseredett lányt a tanulás nem érdekelte, az iskola elvégzéséért szavai szerint élet-halál harcot vívott. „Családként egyáltalán nem működtünk, mindig külön éltünk, és folyamatosan költöztünk. Rettenetes volt, de valószínűleg ennek is köszönhetem, hogy az lettem, aki vagyok. Ha mindened megvan, már nincs miért küzdened. Ha hiányzik valamid, arra kényszerülsz, hogy valami jobbat keress” – mondta később ezekről az évekről.
Binoche számára ez a „jobb” a színház lett. Tizenöt éves korában albérletbe költözött nővérével, és belevetette magát a színészetbe, az iskolai színjátszó körben nemcsak játszott, rendezett is. A párizsi színművészeti főiskolára iratkozott be, tanulmányait hatalmas elszántsággal folytatta, és nehezen viselte, hogy társai közül sokan félvállról vették a színészmesterséget, míg ő szerepeivel olyan intenzíven azonosult, hogy nemegyszer lázasan indult haza.
Filmes karrierje kis szerepekkel indult, feltűnt egyebek között Jean-Luc Godard nagy vihart kavart Üdvözlégy, Mária! című filmjében is. 1985-ben futott be André Téchiné Randevújának köszönhetően, abban az évben ő számított a cannes-i filmfesztivál üdvöskéjének. A nemzetközi filmvilág 1988-ban ismerte meg a Milan Kundera műve alapján készült A lét elviselhetetlen könnyűségében, ezután Ralph Fiennes társaságában forgatta az Üvöltő szelek című Emily Brontë-regény filmváltozatát. Hívták a tengerentúlra is, de ő visszautasította a Jurassic Park és a Mission: Impossible főszerepét, inkább az alacsonyabb költségvetésű francia művészfilmeket választotta.
Az idő őt igazolta: az 1991-ben bemutatott A Pont-Neuf szerelmeseiben egy fiatal festőnőt alakított, amelyért először nyerte el a legjobb női alakítás Európai Filmdíját. Az 1992-es Végzet című moziban Jeremy Irons partnere volt, és az Oscar-díj francia megfelelőjének számító César-díjra jelölték. A velencei filmfesztivál kitüntetését és a César-díjat 1994-ben Krzysztof Kieślowski Három szín trilógiájának első darabjáért, a Kék című filmért vehette át. A trilógia három része (Kék, Fehér, Piros) a francia nemzeti lobogó három színét kapcsolja a forradalom három jelszavához: szabadság, egyenlőség, testvériség; Binoche a másik két részben is vállalt egy-egy rövid szerepet.
Pályafutásának csúcsára Az angol beteg című, a Szahara-kutató gróf Almásy László életén alapuló romantikus filmdrámával ért. Anthony Minghella alkotása 1996-ban kilenc Oscar-díjat nyert, Binoche a legjobb női mellékszereplőnek járó szobrocskát vehette át. Győzelme hatalmas meglepetésnek számított, mert a legnagyobb esélyes Lauren Bacall volt – Binoche be is vallotta, hogy nem készült köszönőbeszéddel. Alakításáért elnyerte a Berlinale és a brit filmakadémia BAFTA-díját is. Ezután visszatért a színpadra és a francia filmek világába; csak 2000-ben tűnt fel újra Johnny Depp oldalán a Csokoládéban, amelyért újabb Oscar-jelölést és Európai Filmdíjat kapott – a szerepre készülve egy ideig egy párizsi édességboltban dolgozott. Ezután a Félix és Rose című érzelmes komédiában a franciák másik nagy kedvence, Jean Reno volt a partnere. 2005-ben Michael Haneke nyugtalanító alkotásában, a Rejtélyben játszott, majd még abban az évben a Szavak és érzésekben Richard Gere mellett. Egy évvel később újra Anthony Minghella keze alatt dolgozott a Bűnös viszonyokban.
2007-ben Steve Carell oldalán brillírozott a Dan és a szerelemben, ezt követte a Párizs, majd 2010-ben a Hiteles másolat című iráni filmben nyújtott érzékeny és intenzív alakításáért elnyerte a Cannes-i Filmfesztivál legjobb női alakításért járó díját. 2011-ben az Elle női magazin újságírónőjének bőrébe bújt a Szex felsőfokon című film kedvéért, majd David Cronenberg Cosmopolisában játszott. A 2013-as év termése a Rodin szerelmének, Camille Claudel szobrásznőnek az életét feldolgozó drámai alkotás.
Az utóbbi évtizedben évente több filmjét is bemutatták, melyek közül emlékezetesebb a Sils Maria felhői és a romantikus Jöjj el napfény!, amelyek főszerepéért César-díjra jelölték (a kitüntetésre 2023-ban már 11. alkalommal nominálták), illetve a Csillagok határán című sci-fi és a Bruno Dumont rendezte A sors kegyeltjei... meg a többiek című komédia. Tavaly A szenvedély ízében, a Franciaország által az Oscar-díjra nevezett történelmi romantikus filmdrámában állt kamera elé Anh Hung Tran rendezésében, egy mesterszakács szerepében. Az elmúlt években feltűnt Az utolsó lépcsőfok című krimi-minisorozatban, az idén bemutatott The New Look című szériában pedig Coco Chanel ruháját vette magára.
A francia filmművészet egyik legtehetségesebb és legsokoldalúbb, egyben legjobban fizetett színésznője, akit hazájában csak La Binoche-ként emlegetnek, 2016-ban elsőként vette át a CineFest Miskolci Nemzetközi Filmfesztivál az Európai Mozi Nagykövete díját. Életműve elismeréseként megkapta több nemzetközi filmfesztivál kitüntetését, valamint az Európai Filmakadémia díját. Többször választották a világ legszebb emberei közé, és arcát adta több reklámhoz. A színészet mellett a rajzolásban is jeleskedik, több filmjének plakátját is ő tervezte.
