Maria de Lourdes Villiers Farrow Los Angelesben született John Farrow rendező és a Tarzan-filmek Jane-jeként ismertté vált Maureen O'Sullivan hét gyermeke közül a harmadikként. Keresztapja George Cukor Oscar-díjas magyar származású rendező, keresztanyja Louella Parsons újságíró, a filmvilág minden titkának tudója volt. Mia az apácáknál nevelkedett, kacérkodott is a kolostorba vonulással, de aztán váratlan fordulattal a színészi pályát választotta – egy későbbi nyilatkozata szerint nem akart névtelen senki maradni.
Első, nyúlfarknyi szerepét tizennégy évesen kapta apja utolsó, John Paul Jones című mozifilmjében, majd négy évvel később anyja barátnője, Vivien Leigh közbenjárására a Broadway színpadán is bemutatkozhatott.
A házasság három évig tartott, a nála 30 évvel idősebb Sinatra a válás után atyai jóbarátja maradt.
1964-ben megkapta a legígéretesebb új színésznőnek járó Golden Globe-díjat a Guns at Batasi című fekete-fehér háborús filmért, amelyben Richard Attenborough partnere volt. Első jelentős filmje a Roman Polanski rendezte Rosemary gyermeke (1968) volt, amelyben alakításáért BAFTA- és ismét Golden Globe-díjra jelölték. (A kitüntetésre a későbbiekben még hét alkalommal kapott nominálást). A hátborzongató pszichothrillerben Farrow egy várandós fiatal nőt alakít, akiben egyre erősebb a – mint kiderül, nem alaptalan – gyanú, hogy a sátán gyermekével terhes.
A darab divatot is teremtett: a mesterfodrász Vidal Sassoon állítólag neki találta ki a sassoon frizurát. Karrierje lendületet vett, ő volt látható a People magazin első számának címoldalán, s még azt is megengedhette magának, hogy visszautasítsa A félszemű seriff női főszerepét, bár partnere John Wayne lett volna.
Londonba költöztek, ahol remekelt a színpadon, a Royal Shakespeare Company első amerikai színésznőként fogadta tagjai közé. A hetvenes években forgatott filmjei közül a jelentősebbek közé tartozik a két Oscar-díjjal kitüntetett A nagy Gatsby, amelyben Robert Redford partnere volt, a Halál a Níluson című, parádés szereposztású krimi és Robert Altman rendezőnek a házaséletről készített, cinikus hangvételű Esküvője.
A nyolcvanas évek elején találkozott Woody Allennel, akinek múzsája és állandó partnere lett. Kapcsolatukból tíznél több film és egy gyermek született, két gyermeket adoptáltak. Első közös filmjük a Szentivánéji szexkomédia volt, ezt követte a Zelig, a Broadway Danny Rose, a Kairó bíbor rózsája, a Hannah és nővérei (a három Oscart nyert vígjáték számos jelenetét saját lakásában forgatták, s a filmben több gyermeke is szerepelt, filmbéli anyját pedig saját édesanyja formálta meg), A rádió aranykora, a Scorsese–Coppola–Allen-rendezőhármas közös vállalkozásában készült New York-i történetek.
Farrow Allen élettársaként mindig újabb és újabb arcát tudta megmutatni a rágógumizó cicababától a szerelmi bánattól sújtott filmsztáron át a pszichiátriai esetig. Utolsó közös munkájuk, az 1992-es Férjek és feleségek – stílusosan – egy középkorú házaspár kapcsolatának szétesését mutatja be.
A koreai származású Szun Jit a rendező később feleségül is vette. A színésznő még azzal is megvádolta Allent, hogy molesztálta kisebbik, közösen örökbe fogadott lányukat. A végletesen megromlott viszony hosszú pereskedésbe torkollt, a mindenkit megalázó jogi procedúra végén a gyerekeket a színésznőnek ítélték.
Farrow játszott vígjátékban (Miami rapszódia, Lányok a csúcson, Tekerd vissza, haver!), thrillerben (Vígözvegyek), horrorban (Ómen), néhány tévés produkcióban (köztük a Harmadik műszak című Emmy-díjas filmsorozatban), s részt vett a Luc Besson rendezte Arthur animációs szériában is. 2014-ben hosszú idő után ismét a Broadwayn kapott szerepet a Love Letters című színdarabban, ahová tavaly ismét visszatért, Jen Silverman The Roommate című darabjában lépett színpadra. Magyarországon is játszották A megfigyelő című televíziós thrillersorozatot (2022), amelyben szerepet vállalt.
Farrow, akinek tizennégy gyermeke közül tíz adoptált, 2000-ben lett a UNICEF jószolgálati nagykövete.
alapítványt hozott létre a polgárháború dúlta Szudán dárfúri menekültjeinek támogatására, a Sierra Leone-i háborús bűnöket tárgyaló különleges hágai törvényszék előtt vallomást tett Charles Taylor egykori libériai államfő ügyében, s környezetvédelmi kérdésekben is szavát hallatja. 2008-ban az amerikai Time magazin a világ száz legbefolyásosabb embere közé választotta. Emlékiratait Ami szétesik címmel 1997-ben magyarul is kiadták.