James Francis Cameron a kanadai Ontario állambeli Kapuskasingben született 1954-ben egy ötgyermekes családban, de a Niagara-vízesés mellett található Chippawában nőtt fel. Apja villamosmérnök volt, anyja pedig művészi hajlamokkal megáldott ápolónő, aki festészetre bátorította fiát, sőt még egy kiállítást is segített megszervezni egy helyi galériában. Már kisgyerekként a búvárkodás és a sci-fi megszállottja lett, tizenöt évesen nézte meg Stanley Kubrick 2001: Űrodüsszeiáját, ekkor döntötte el, hogy lenyűgöző vizuális effektekkel tarkított filmeket akar készíteni.
Tizenhét éves volt, amikor apját áthelyezték egy dél-kaliforniai kisvárosba, ő pedig a Fullertoni Főiskolán kezdett fizikát tanulni. Azonban egy idő után rájött, hogy a természettudomány nem neki való, így átjelentkezett angol szakra, de ezt is abbahagyta. Nem igazán találta a helyét, egy ideig dolgozott iskolabusz- és teherautó-sofőrként is, miközben festett, illetve filmkészítésen és speciális effekteken gondolkodott. Utóbbit autodidakta módon tanulta könyvtárakban végzős diákok szakdolgozataiból. Miután 1977-ben megnézte a Csillagok háborúját, meggyőzte két barátját, hogy csináljanak egy rövidfilmet. Kölcsönpénzből sikerült egy 35 mm-es kamerát és stúdiót bérelniük, ahol megszületett a Xenogenesis című sci-fi.
Az alkotást látva a legendás B kategóriás filmek királya, Roger Corman munkát ajánlott a sci-fi-őrült Cameronnak, aki díszlettervezőként, vizuális effektesként, majd művészeti vezetőként is kipróbálhatta magát a filmszakmában. 1982-ben rábízták a Piranha 2 – Repülő gyilkosok rendezését, amelynek forgatókönyvét is ő írta (Charles H. Eglee-vel közösen). A horrorfilm nagy bukás lett, de Cameron sok tapasztalatot szerzett a víz alatti forgatásról.
Az igazi áttörést az 1984-es Terminátor: A halálosztó hozta el számára, amelynek alapsztorija állítólag lázálmában született. Az Arnold Schwarzenegger és Linda Hamilton főszereplésével készült futurisztikus akciófilmet mindössze 6,4 millió dollárból forgatták, de tarolt a mozikasszáknál, és világszerte több mint 78 millió dollár bevételt hozott. A Terminátor sikere után felkérték A bolygó neve: Halál (az 1979-es A nyolcadik utas: a Halál folytatásának) rendezésére, amelynek forgatókönyvet is ő írta. Az akcióhorror 1987-ben hét Oscar-jelölést kapott, és kettőt díjra is váltott, az egyik természetesen a vizuális effektusokért járt.
Az ekkor már felkapott rendező elkezdett következő projektjén dolgozni, az iskolai évei alatt megírt szkriptjét vitte mozivászonra A mélység titka címmel, amely 1990-ben elnyerte a legjobb vizuális effektekért járó Oscar-díjat. Ezt követően a Terminátor 2: Az ítélet napját írta és rendezte meg, amely 1991-ben közel 100 millió dolláros költségvetésével az egyik legdrágábban forgatott filmnek számított, azonban több mint 510 milliós bevételt produkált, és négy technikai Oscart is kapott. Közben alapított egy saját produkciós, majd egy digitális effektekkel foglalkozó céget is, és exkluzív szerződést kötött a 20th Century Foxszal (ma 20th Century Studios) következő három filmjének finanszírozására.
A Schwarzenegger ötlete alapján készült Két tűz között (1994) című akciófilmje után 1997 karácsonyán debütált a Leonardo DiCaprio és Kate Winslet főszereplésével készült Titanic című monumentális filmeposz, amely nagyban meghatározta rendezői karrierjét. A maximalista Cameron 1995-ben tucatszor merült le az Atlanti-óceán fenekére, hogy felvételeket készítsen a hajóroncsról. A forgatáshoz megépítették Mexikóban a Titanic életnagyságú mását is, amelyben segítségükre volt a hajót tervező Harland és Wolff brit vállalat. A rendkívül nagy költségvetéssel készült, látványos film lett az első olyan mozi, amelynek bevétele meghaladta az egymilliárd dollárt. Az alkotás rekordot jelentő 14 Oscar-jelölést kapott, és ebből 11-et – köztük a legjobb filmnek és legjobb rendezőnek járót – el is nyert, ezzel a mai napig holtversenyben áll a Ben-Hur (1959) és A Gyűrűk Ura: A király visszatér (2003) című filmmel.
Társalkotója volt a 2000-től két évadon át futó Sötét angyal című televíziós sorozatnak, amely számos rangos jelölést és díjat kapott, köztük a People's Choice Awardot. Következő filmje, a 2009-ben bemutatott Avatar technikai szempontból forradalmasította a filmkészítést, élőszereplős felvételek és számítógépes animáció keverékével készült, a digitális mozgásrögzítési technika egy továbbfejlesztett változatát alkalmazták. Az alkotás három Oscar-díjat nyert, és a Titanic után minden idők legnagyobb bevételét produkáló filmje lett. Az Avatar második része 2022-ben került a mozikba, a harmadik várhatóan jövőre jelenik meg.
Cameron nevéhez köthető a Vince Pace producerrel közösen fejlesztett digitális 3D-s kamerarendszer kidolgozása, amellyel ámulatba ejtő víz alatti dokumentumfilmeket is készített, többek között a Bismarck német csatahajó roncsairól. A National Geographic Society kutatójaként 2012-ben különleges mini-tengeralattjáróján lemerült a földkéreg legmélyebb részének, a Mariana-ároknak az aljára.
Számos díj birtokosa, 2009 óta van csillaga a hollywoodi Hírességek sétányán, 2010-ben beválasztották a science-fiction hírességeinek csarnokába, a Visual Effects Society pedig életműdíjjal jutalmazta. Három filmje is bekerült az amerikai nemzeti filmregiszterbe, így a filmörökség része lett. A környezetvédelem és fenntarthatóság ügyéért kampányoló, vegán rendező egy ideje Új-Zélandon él.
