Gondos és konzervatív nevelésben részesült, bár ő maga inkább Voltaire és az enciklopédisták írásait olvasgatta szívesen. Helyzete az udvarban fölöttébb kényes volt, hiszen mind értelmi képességek, mind ambíciók terén felülmúlta bátyját, akit 1774-ben XVI. Lajos néven királlyá koronáztak. A „Monsieur” (ahogy a király legidősebb testvérét emlegették) 1771-ben feleségül vette Mária Jozefina szárd-piemonti hercegnőt, de gyermeke nem született. Nem úgy bátyjának, aki évekig hanyagolta a világszép Marie Antoinette-et, ám egy férfiúi fogyatékosságát orvosló kisebb műtét után két fiúgyermekkel örvendeztette meg alattvalóit. Az örökösödési listán harmadik helyre szorult Provence grófja így időlegesen felhagyott a népszerűség hajhászásával és az intrikával, inkább az irodalomnak és a szórakozásnak szentelte magát.
A forradalom kirobbanásához vezető események során mérsékelt ellenzéki szerepet játszott, 1789-ben, a Bastille bevétele után sem menekült külföldre. Két évig maradt Párizsban, valószínűleg abban reménykedve, hogy a maga javára fordíthatja a helyzetet. Az események radikalizálódása azonban egyre jobban megrémítette, s 1791 júniusában bátyja sikertelen szökési kísérletével egy időben ő is elmenekült. Eleinte Brüsszelben élt, majd a forradalmi hadsereg közeledésére Koblenzbe, a Pfalzi Választófejedelemségbe költözött. Ott a rokonszenvező monarchiák, főleg Nagy Katalin orosz cárnő erkölcsi és anyagi támogatásának köszönhetően szinte királyi udvartartást vitt, követeket nevezett ki, proklamációkat tett közzé. XVI. Lajos 1793-as kivégzése után unokatestvére, a soha meg nem koronázott kis XVII. Lajos régensének nyilvánította magát, majd a fogva tartott gyermek halála után, 1795-ben felvette a XVIII. Lajos nevet.
Élete a következő két évtizedben folyamatos utazás, tárgyalás, szervezkedés volt, de az áhított trón Napóleon feltűnése után még messzebbre került tőle. Anyagi forrásai elapadtak, de nem volt hajlandó elfogadni a lemondása fejében felkínált kegydíjakat. Egy ideig Itáliában élt, majd miután innen Napóleon nyomására kiutasították, átmenetileg Oroszország, majd Anglia adott számára otthont.
Napja a császár első lemondása után, 1814-ben virradt fel: a koalíció csapataival és a rendszereken átívelő diplomata, Talleyrand támogatásával ő is bevonult Párizsba, ahol a szenátus uralkodónak nyilvánította. A majdnem hatvanéves, a viszontagságoktól megviselt, elhízott és köszvénytől gyötört király engedett elveiből, és 1814. június 4-én alkotmányt adott a végeérhetetlen háborúkba ugyancsak belefáradt népének. Az Alapokmány (Charte Constitutionelle) alkotmányos monarchiát, kétkamarás parlamentet, közteherviselést, vallásszabadságot, a korábbinál nagyobb személyes és szólásszabadságot biztosított. A végrehajtó hatalom az uralkodó kezébe került, aki törvényeket is kezdeményezhetett, a választójogot cenzushoz kötötték, teljes körű amnesztiát rendeltek el, érvényben maradt a napóleoni törvénykönyv, a császári nemesség megőrizhette címeit. A magát reakciós emigránsokkal körülvevő Lajost azonban néhány – inkább csak szimbolikus – kísérlete a forradalom eredményeinek visszafordítására gyorsan népszerűtlenné tette.
1815 márciusában az Elba szigetéről visszatérő Napóleon elől menekülnie kellett, csak száz nap múltán térhetett vissza „a szövetségesek poggyászkocsijain” – ezután már háborítatlanul uralkodott. Kezdetben - a dinasztia és a monarchia fennmaradása érdekében – ismét mérsékelt irányvonalat vitt. 1816-ban az előző évben megválasztott, lojalista többségű parlamentet feloszlatták, és jóval liberálisabbat választottak helyette, ám a testület a király számára kezelhetetlennek bizonyult. 1820-ban meggyilkolták Lajos ultrareakciós testvérének ultrareakciós fiát, s ismét a szélsőségesek befolyása erősödött. Az öreg, beteges, napjait tolószékben élő uralkodó kezéből ekkor már kicsúszott a vezetés, amely testvére és a szélsőségesen monarchista kormányfő, Villèle herceg kezébe került.
XVIII. Lajos népe teljes közönyétől kísérve, de a népes királyi családdal körülvéve 1824. szeptember 16-án halt meg, sírja a francia királyok temetkezési helyén, a Saint-Denis-székesegyházban található. Ő volt az utolsó francia király, aki haláláig uralkodott, a trónon – mivel fia nem született – öccse, X. Károly követte. Ez volt egyben a 19. századi francia történelemben az egyetlen teljesen szabályos és békés hatalomváltás. Napóleon megbukott, X. Károlyt, Lajos Fülöpöt és III. Napóleont forradalom űzte el, az 1848 és 1852 között létező Második Köztársaság államcsínnyel végződött, az 1870-ben kikiáltott Harmadik Köztársaság elnökei közül elsőként csak 1906-ban Émile Loubet tudta kitölteni mandátumát.
