Bécsben jött a világra egy Magyarországról elvándorolt zsidó cipőkereskedő gyermekeként. A családból egyedül ő mutatott érdeklődést a zene iránt, tizenéves koráig autodidaktaként képezte magát. Apja halála után egy bankban kellett állást vállalnia, de a munka nagyon untatta, így szinte megkönnyebbült, amikor a pénzintézet csődbe ment. Ettől kezdve a zenének élt, komponált, hangszerelt, rövid ideig munkáskórusokat is vezetett, de hamar belátta, hogy ő nem munkás, hanem burzsoá.
Első, tonális korszakára a késő romantika (Brahms, Wagner, Richard Strauss) hatott, első előadott műve, egy d-dúr vonósnégyes (1897) nagy sikert aratott. A két évvel későbbi, szokatlan új hangzásokat alkalmazó vonósszextettet, a Verklärte Nachtot (Megdicsőült éj) akkor nem kedvelték, zenekari átirata azonban később Schönberg egyik legnépszerűbb darabja lett. 1901 és 1911 között, tíz éven át komponálta Gurre-dalok című romantikus művét, melynek alapjául a Trisztán-történetre emlékeztető dán legenda, Waldemar király és kedvese, Tove tragikus története szolgált. A ritkán hallható, gigantikus művet Budapesten csak 1998-ban mutatták be, Kocsis Zoltán vezényletével.
Schönberg 1907-től tért át a hangnemhez nem kötött szabad atonalitásra (ő maga inkább a politonális vagy pántonális kifejezést preferálta): a tonális zenével ellentétben itt nincs hangnemi központ, a hangok bármilyen harmonikus vagy melodikus kombinációja használható. Első atonális műve a Három zongoradarab volt, ezt követte az énekbeszédet alkalmazó Pierrot lunaire című dalciklusa.
1921-re eljutott a tizenkét fokú technikához (dodekafónia); ennek alapja olyan hangsorozat (Reihe), amely mind a tizenkét hangmagasságot tartalmazza, előre meghatározott sorrendben. Az alapsorokból különféle technikákkal további sorozatok alkothatók, így összesen 48 sor jöhet létre. A tizenkét hangú technika segítségével alkotott művei közül a legjelentősebbnek a saját szövegkönyvéből készült Mózes és Áron című operáját tartják. A zsidó gyökereit felfedező Schönberg csak a darab kétharmadáig jutott el – a mű akkor ér véget, amikor Mózes világgá kiáltja csalódottságát, mert nem tudja magát kifejezni. A harmadik felvonást Kocsis Zoltán komponálta meg a zeneszerző vázlatai alapján.
Schönbergnek a valóságban is számot kellett vetnie zsidóságával: a nácik hatalomra jutása után elvesztette berlini tanári állását, 1933-tól Amerikában élt, később az állampolgárságot is megkapta. Az áttelepüléskor megváltoztatta nevének írásmódját, ettől kezdve a Schoenberg volt használatban. Megismerkedett és életre szóló barátságot kötött George Gershwinnel, aki a sportpályán teniszpartnere is volt.
A komponista 1946-ban szívrohamon esett át, megrendült egészségi állapota miatt nem tudott Európába utazni a 75. születésnapja alkalmából rendezett ünnepségre. A tanítással is fel kellett hagynia – stílusát egyébként soha nem volt hajlandó oktatni, csak a komponálás szakmai alapjait, mondván: „szabadságot nem tudok tanítani”. Bécsi tanítványai között volt a tizenkét hangú rendszert alkalmazó Alban Berg és Anton Webern, mesterük mindkettejüket túlélte. Az Alexander Zemlinskyvel (aki később sógora is lett) közösen létrehozott „alkotó zeneművészek egyesületének” tiszteletbeli elnöke Gustav Mahler volt.
Említett művei mellett Schönberg a többi közt írt kantátát (Egy varsói menekült), szimfonikus költeményt (Pelléas és Mélisande), kamaraszimfóniákat, versenyműveket, kamarazenét, dalokat és dalciklusokat. Zeneelmélettel foglalkozó írása magyarul is megjelent A zeneszerzés alapjai címmel.
A hónap 13. napján született zeneszerző a triszkaidekafóbia elnevezésű betegségtől szenvedett, amely a 13-as számtól való félelmet jelenti. Ezért nem lakott soha 13. számú házban, ezért lett operájának címe a csak 12 betűből álló Moses und Aron a helyes Aaron helyett, és ezért rettegett attól, hogy 76 éves legyen, mert a két számjegy összege 13. Ezt szerencsésen túlélte, s egy évvel később, 1951. július 13-án halt meg.
Schönberg a zene legnagyobb hatású újítói közé tartozik, de a zenetörténet egyik legellentmondásosabb megítélésű alakja is – ő maga úgy vélte, muzsikája nem modern, csak rosszul játsszák. Hagyatéka az 1990-es évek közepén került át a Kaliforniai Egyetemtől Bécsbe, mert örökösei zokon vették az egyetem egyik tanárának kijelentését, miszerint „Schönberg egyszerűen nem Beethoven”. 2012-ben egy európai magángyűjtő 240 750 eurót fizetett a komponista II. vonósnégyesének egy aláírt kéziratáért.
Schönberg a komponálás mellett szenvedélyesen szeretett festeni, több képe is fennmaradt, néhány éve a bécsi Leopold Museum a bécsi modernizmust bemutató kiállításán egy egész termet szentelt művészetének.
